sábado, 7 de abril de 2018

Internado Pierre Robin

RN masculino de 18 días de nacido conocido por:

1. RN 36 s x B
2. BPN/PEG
3. Sepsis nosocomial
4. SDM
a. Sindrome de Pierre Robin
5. CCA
a. PDA + CIA

Tratamiento:
· Piperacilina-Tazobactam 7mo días
· Amikacina -à 5to dia. (omitido 9/3/18)

ü Tolerando: 40cc por succion asistida
ü Plan canguro

DS: Hijo de WSRD de 26 años, alfabeta, católica, ama de casa, casada con JOL, universitario, católico, ambos o/R de Coban, A.V.  madre con   G: 3   P: 3  C: 0 AB: 0 HV: 3  HM: 0  madre refiere que lleva control prenatal madre niega infecciones urinarias y vaginales. El día 16/02/18 nace RN e de este centro hospitalario producto de PES, nace RN con llanto fuerte, con  APGAR 8-95 con BPN.

DO:  FC: 146lpm  FR: 48lmp  To: 37.5oC   SatO: 99%
 W: 1.9 kg  T: 45 cm  

RN alerta, hipoactivo, afebril piel normotermica, normocoloreada, con palidez generalizada, no cianosis, cabeza normocefalo, fontanela normotensa, no lesiones en cuero cabelludo, ojos simétricos, pupilas isocoricas y fotorreactivas,  orejas con buena implantación, micrognatia, retrognatia, glosoptosis sin dar secreción, no lesiones, cuello simétrico con presencia de venodiseccion de lado derecho, tórax simétrico expandible, con buena entrada y salida de aire en ambos hemitorax, no roncus, no crepitos, corazón rítmico y sincrónico con buen tono e intensidad, no soplos, pulsos periféricos palpables, abdomen blando, depresible, no se palpan visceromegalias, extremidades superiores e inferiores móviles, simétricas no edema, no fracturas, no cianosis, con llenado capilar > 2 segundos, reflejo de moro, de succión, búsqueda y prensión positivos   genitales externos poco desarrollados, testes descendidos en saco escrotal.

LABORATORIOS:

v 3/03/18
Leucos: 7.95  HB: 12.60  Hto: 36.80  Plts: 116.00
· Creatinina 0.51 BUN: 4.76  TFG: 31.7
· Hemocultivo: Negativo
· Urocultivo: Negativo
· UFG TFN: sin ninguna alteración
· OFTALMOLOGIA:
IC: evaluación oftalmológica normal para la edad
Cita en 3 meses.

COMENTARIOS: RN que continua en servicio con buen estado clínico, tolerando formula ya por succion, continua con terapia física para mejora actividad y movimientos físicos, RN que continua en plan canguro ya que el plan canguro es un programa que ayuda a humanizar el cuidado hospitalario y ambulatorio del neonato, animas y educar a la madre para que ofrezca a su hijo los mejores cuidados en el hogar, lo más importante dar amor, calor y lactancia materna que ayuda al aumento y tranquilidad del RN, además que se ayuda a estimular una estrecha relación entre el niño y su madre tan pronto como sea posible después del nacimiento. RN hemodiamicante estable en estos momentos en la espera de cumplimento de antibiótico, aumento de peso, succion para valorar egreso. Se brinda amplio plan educacional a la madre.

REVISION BIBLIOGRAFICA

PLAN CANGURO
Todos los años vienen al mundo en torno a 20 millones de niños que presentan bajo peso al nacer como consecuencia de un parto prematuro o bien debido a anomalías en el crecimiento prenatal; la mayoría de estos niños nace en países poco desarrollados. Ello contribuye de manera sustancial a elevar las tasas de mortalidad neonatal, cuya frecuencia y distribución corresponden a las de la pobreza; también se puede mencionar que el BPN y el nacimiento prematuro están asociados a las altas tasas de mortalidad y morbilidad neonatales ye de niños menores de un año.

OBJETIVOS:
Se trata de un método eficaz y fácil de aplicar que fomenta la salud y el bienestar tanto de los recién nacidos prematuros como de los nacidos a término. Sus principales características son:

· contacto piel a piel temprano continuo y prolongado entre la madre y el bebé;
·  lactancia materna exclusiva (en el caso ideal)
· se inician en el hospital y pueden continuarse en el hogar
· los bebés pequeños pueden recibir el alta en un plazo breve
· las madres que se encuentran en su hogar precisan de apoyo y seguimiento adecuados
·  se trata de un método amable y eficaz que evita el ajetreo que predomina por norma general en una sala de pediatría ocupada por bebés prematuros.

DURACIÓN TOTAL
Mientras la madre y el bebé se encuentren cómodos, el contacto piel a piel podrá continuar, en primera instancia en la institución y posteriormente en el hogar, hasta que deje de ser posible. Dicho contacto suele prolongarse hasta:

- Alcanzar el plazo normal del parto a término (40 semanas)

- Peso mayor o igual a 2500 gramos. Alrededor de dicho plazo, el bebé ha crecido hasta tal punto que posición canguro deja de ser necesaria.

- Comienza a retorcerse para denotar que no está cómodo, saca sus extremidades, llora y se queja cada vez que la madre intenta volver a ponerlo en contacto con su piel.

A partir de entonces resulta seguro recomendar a la madre que abandone gradualmente el plan canguro, por supuesto, la lactancia materna proseguirá. La madre podrá retomar el contacto piel a piel ocasionalmente, tras bañar al bebé, durante una noche fría o cuando el bebé necesite que lo conforten.

SINDROME DE PIERRE ROBIN

Se le llama secuencia malformativa de Pierre Robin al conjunto de eventos que se suscitan durante el periodo de desarrollo de la cara y del paladar, con más precisión durante el cierre de los procesos palatinos, suceso que se da alrededor de la séptima a la novena semana de vida intrauterina y que provocará como consecuencia una hendidura palatina y un severo subdesarrollo mandibular. La región facial del ser humano comienza su formación alrededor de la cuarta semana de vida intrauterina tras la aparición del proceso frontonasal, maxilar y mandibular. Los procesos maxilares contribuirán a la formación del tercio medio de la cara y del paladar duro y blando. Embriológicamente hablando, el paladar se desarrolla de dos estructuras formadas a partir de los procesos maxilares: un paladar primario que es una estructura cuneiforme e impar localizada en la parte medial anterior y dos procesos palatinos laterales o también llamados paladar secundario. En la secuencia malformativa de Pierre Robin este evento embriológico normal descrito con anterioridad se ve afectado y ocasiona una severa falta de crecimiento mandibular, lo que impide que los procesos palatinos se aproximen y se fusionen entre sí, debido a que la lengua no desciende y se interpone en el trayecto normal de los procesos palatinos, generando en el paciente una fisura palatina característica en forma de «U», así como un hipocrecimiento mandibular muy severo que causa serias dificultades para la respiración y la alimentación.

Para que se configure el diagnóstico de secuencia malformativa de Pierre Robin debe haber obligatoriamente tres signos clínicos: glosoptosis, micrognatia y hendidura palatina

TEORÍAS DE PIERRE ROBIN

Teoría Mecánica: Es la más aceptada. Hipoplasia mandibular (7ª y 11ª s. gestación), lengua alta en cavidad oral, lo que provoca una hendidura palatina. Explica la clásica hendidura palatina en U invertida y ausencia de labio leporino. Oligohidroamnios puede cumplir un rol por deformación de la mandíbula e impactación de la lengua contra el paladar.

 Teoría de Maduración Neurológica: Retraso en la maduración neurológica evidenciada por electromiografía de la lengua, pilares faríngeos y paladar, como un retraso de la conducción nerviosa del hipogloso. La corrección espontánea de la mayoría de los casos soporta esta teoría.

Teoría disneurológica romboencefálica: Organización motora y reguladora del romboencéfalo se relaciona con un problema mayor de la ontogénesis.

MANEJO DE LA SECUENCIA DE PIERRE ROBIN:

Manejo Conservador: Los niños con severa micrognatia pueden tener una obstrucción significativa al nacer, requiriendo una vía aérea artificial. La mayoría de los neonatos tendrá problemas con la alimentación. La fisura palatina impide una presión negativa adecuada para la succión. La leche o fórmula tiene que ser entregada a través de un chupete largo que tenga un corte grande en el agujero de salida para hacer la entrega sin esfuerzo. El manejo del personal de salud incluye a pediatras, otorrinolaringólogos, cirujanos plásticos, odonto-pediatras, ortodoncistas, enfermeras, fonoaudiólogos, y asistentes sociales.

Manejo Quirúrgico: El tratamiento se orienta según la severidad del compromiso de la vía aérea seguida por el grado de dificultad en la alimentación. Los niños con micrognatia pronunciada pueden presentar dificultad respiratoria severa por lo que la intervención quirúrgica es necesaria en estos casos. Se ha descrito diversos procedimientos, pero la traqueotomía es la técnica más usada. La glosopexia debe ser liberada antes de que se desarrolle una dentición avanzada (9-12 meses de edad). La distracción mandibular se puede utilizar para la hipoplasia severa de la mandíbula que causa apnea obstructiva. Los tubos de timpanostomía se insertan generalmente cuando se realiza la palatoplastía como terapia para corregir la pérdida de audición por conducción y para prevenir complicaciones del oído medio. Los procedimientos quirúrgicos para reparar el paladar hendido pueden ser en uno o dos tiempos. El más común es el cierre del paladar (duro y blando) en un solo tiempo, realizado entre los 6 y los 18 meses. Se ha observado una relación directa en la incidencia de complicaciones obstructivas postnatales tempranas y postoperatorias.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Secuencia pos-quirrugica de Pierre Robin

 

 

Internado RN Extubado!

 Neonato masculino de 38 días de nacido conocido por:

1. Sepsis nosocomial
2. BPN/PEG
3. SDR     a. EMH
4. Extubado 20 días
5. Foramen Oval Permeable

Tratamiento:
- Multivitaminas
- Hierro
- Zinc
- Carnisin
- Budesonida + salbutamol

DS: Hijo de MB de 22 años que lleva control prenatal en consulta externa de este hospital, toma prenatales durante 5 meses, se realiza dos USG donde le refieren que todo bien, madre con E: 1, P: 0, C: 0, A: 0, HV: 0, HM: 0. RN de 35s producto de PES en este centro hospitalario, APGAR 6´-75, silverman de 4 puntos, que horas mas tarde inicia con dificultad respiratoria

DO:  FC: 168lpm  FR: 52lmp  To: 37oC   SatO: 92%
 Gluco: 72mg/dl Formula: 50cc por succion     

RN alerta, activo, afebril piel normotermica, normocoloreada, no cianosis, cabeza normocefalo, fontanela normotensa, no lesiones en cuero cabelludo, ojos simétricos, pupilas isocoricas y fotorreactivas,  orejas con buena implantación, nariz con ambas narinas permeables, mucosas orales normocoloreadas, hidratadas, no lesiones, cuello simétrico, móvil, tórax simétrico expandible, con buena entrada y salida de aire en ambos hemitorax, no roncus, no crepitos, corazón rítmico y sincrónico con buen tono e intensidad, no soplos, pulsos periféricos palpables, abdomen blando, depresible, no se palpan visceromegalias, RGI (+), extremidades superiores e inferiores móviles, simétricas no edema, no fracturas, no cianosis, con llenado capilar < 2 segundos, reflejo de moro, de succión, búsqueda y prensión positivos genitales externos poco desarrollados, testes descendidos en saco escrotal.

LABORATORIOS:

v 26/02/18
Leucos: 10.03  HB: 12.20  Hto:34.40  Plts: 201.00

v 06/03/18
Leucos: 7.78   HB: 8.40  Hto: 25.60  Plts: 313.00

v Cultivo de Catéter: Negativo
v Informe Oftalmológico:
39semanas corregidas, tamizaje con adecuada midriasis farmacológica,
IC: inmadurez retiniana periférica leve, de acuerdo a la edad del paciente.
Cita en 1mes.

COMENTARIOS: Neonato que continua en servicio, cumpliendo 38 días de nacido y de estancia hospitalaria, paciente que continua en aislamiento ya que únicamente con multivitaminas, con ganancia de peso en 2.7kg. Paciente que al venir a este servicio estuvo con APT y O2 por CBN a 0.5L/min ya que de parte de enfermería fue reportado por de saturación al momento de succionar, porque que ya hoy paciente con aumento de peso, sin Oxígeno, únicamente en la espera de ganancia de peso, paciente con plan canguro, bajo monitoreo continuo se da amplio plan educacional a mama.

BIBLIOGRAFÍA:
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
Trastorno del recién nacido prematuro, provocado por la insuficiencia en la producción de surfactante aunando a la falta de desarrollo de los pulmones. También puede ser atribuido a un defecto en genes asociados al desarrollo de los pulmones, así también puede ser atribuido a un defecto en genes asociado al desarrollo de proteínas vinculadas a la producción del surfactante pulmonar.

Esta enfermedad afecta a 1% de los nacimientos y una de las principales casusas de muerte en infantes prematuros. Su incidencia disminuye a medida que avanza en la edad gestacional, cercana al 50% a las 26-28 semanas y 25% a las 30-31 semanas. Además de una corta edad gestacional, el trastorno tiene un riesgo mayor de aparecer en hijos de madres diabéticas.

DESARROLLO
La EMH comienza poco después del nacimiento y se manifiesta en

· Taquipnea
· Taquicardia
· Retracción de la pared pectoral
· Quejido respiratorio
· Cianosis

A medida que la enfermedad progresa el paciente puede desarrollar fallas en la ventilación causada por el aumento de la concentración de CO2 sanguíneo, y periodos prolongados de apnea. Tratada o no el curso de la enfermedad se mantiene de dos a tres días. Es la principal causa de durante el primer mes de vida de los prematuros; por desórdenes metabólicos (acidosis, hipoglicemia) hipotensión, hemorragia intracraneal.

FISIOPATOLOGÍA
Los pulmones muestran una deficiencia en la producción de surfactante, líquido que permite que los alveolos permanezcan abiertos durante la ventilación pulmonar. El surfactante es un complejo de lípidos, proteínas y glicoproteínas, producido por los neumocitos tipo II. El surfactante se almacena celularmente en los cuerpos laminares, para luego ser liberado en el espacio interalveolar, donde reduce la tensión superficial y asi evita el colapso de los alveolos durante la exhalación.

TRATAMIENTO
Oxigenoterapia con una pequeña cantidad de CPAP.
Surfactante sintética 67.5 mg o 5ml/kg de la mezcla
Surfactante natural 100 mg o 4ml/kg

CRITERIOS DE ALTA
- Paciente sin requerimiento de oxigeno complementario
- Tolerancia Oral 100%

COMPLICACIONES
- Sx de fuga de aire
- Hemorragia pulmonar
- DAP
- Hemorragia interventricular
- Hipertensión Pulmonar
- Infección
- DBP
- Retinopatía de prematuro