sábado, 7 de abril de 2018

Internado Pierre Robin

RN masculino de 18 días de nacido conocido por:

1. RN 36 s x B
2. BPN/PEG
3. Sepsis nosocomial
4. SDM
a. Sindrome de Pierre Robin
5. CCA
a. PDA + CIA

Tratamiento:
· Piperacilina-Tazobactam 7mo días
· Amikacina -à 5to dia. (omitido 9/3/18)

ü Tolerando: 40cc por succion asistida
ü Plan canguro

DS: Hijo de WSRD de 26 años, alfabeta, católica, ama de casa, casada con JOL, universitario, católico, ambos o/R de Coban, A.V.  madre con   G: 3   P: 3  C: 0 AB: 0 HV: 3  HM: 0  madre refiere que lleva control prenatal madre niega infecciones urinarias y vaginales. El día 16/02/18 nace RN e de este centro hospitalario producto de PES, nace RN con llanto fuerte, con  APGAR 8-95 con BPN.

DO:  FC: 146lpm  FR: 48lmp  To: 37.5oC   SatO: 99%
 W: 1.9 kg  T: 45 cm  

RN alerta, hipoactivo, afebril piel normotermica, normocoloreada, con palidez generalizada, no cianosis, cabeza normocefalo, fontanela normotensa, no lesiones en cuero cabelludo, ojos simétricos, pupilas isocoricas y fotorreactivas,  orejas con buena implantación, micrognatia, retrognatia, glosoptosis sin dar secreción, no lesiones, cuello simétrico con presencia de venodiseccion de lado derecho, tórax simétrico expandible, con buena entrada y salida de aire en ambos hemitorax, no roncus, no crepitos, corazón rítmico y sincrónico con buen tono e intensidad, no soplos, pulsos periféricos palpables, abdomen blando, depresible, no se palpan visceromegalias, extremidades superiores e inferiores móviles, simétricas no edema, no fracturas, no cianosis, con llenado capilar > 2 segundos, reflejo de moro, de succión, búsqueda y prensión positivos   genitales externos poco desarrollados, testes descendidos en saco escrotal.

LABORATORIOS:

v 3/03/18
Leucos: 7.95  HB: 12.60  Hto: 36.80  Plts: 116.00
· Creatinina 0.51 BUN: 4.76  TFG: 31.7
· Hemocultivo: Negativo
· Urocultivo: Negativo
· UFG TFN: sin ninguna alteración
· OFTALMOLOGIA:
IC: evaluación oftalmológica normal para la edad
Cita en 3 meses.

COMENTARIOS: RN que continua en servicio con buen estado clínico, tolerando formula ya por succion, continua con terapia física para mejora actividad y movimientos físicos, RN que continua en plan canguro ya que el plan canguro es un programa que ayuda a humanizar el cuidado hospitalario y ambulatorio del neonato, animas y educar a la madre para que ofrezca a su hijo los mejores cuidados en el hogar, lo más importante dar amor, calor y lactancia materna que ayuda al aumento y tranquilidad del RN, además que se ayuda a estimular una estrecha relación entre el niño y su madre tan pronto como sea posible después del nacimiento. RN hemodiamicante estable en estos momentos en la espera de cumplimento de antibiótico, aumento de peso, succion para valorar egreso. Se brinda amplio plan educacional a la madre.

REVISION BIBLIOGRAFICA

PLAN CANGURO
Todos los años vienen al mundo en torno a 20 millones de niños que presentan bajo peso al nacer como consecuencia de un parto prematuro o bien debido a anomalías en el crecimiento prenatal; la mayoría de estos niños nace en países poco desarrollados. Ello contribuye de manera sustancial a elevar las tasas de mortalidad neonatal, cuya frecuencia y distribución corresponden a las de la pobreza; también se puede mencionar que el BPN y el nacimiento prematuro están asociados a las altas tasas de mortalidad y morbilidad neonatales ye de niños menores de un año.

OBJETIVOS:
Se trata de un método eficaz y fácil de aplicar que fomenta la salud y el bienestar tanto de los recién nacidos prematuros como de los nacidos a término. Sus principales características son:

· contacto piel a piel temprano continuo y prolongado entre la madre y el bebé;
·  lactancia materna exclusiva (en el caso ideal)
· se inician en el hospital y pueden continuarse en el hogar
· los bebés pequeños pueden recibir el alta en un plazo breve
· las madres que se encuentran en su hogar precisan de apoyo y seguimiento adecuados
·  se trata de un método amable y eficaz que evita el ajetreo que predomina por norma general en una sala de pediatría ocupada por bebés prematuros.

DURACIÓN TOTAL
Mientras la madre y el bebé se encuentren cómodos, el contacto piel a piel podrá continuar, en primera instancia en la institución y posteriormente en el hogar, hasta que deje de ser posible. Dicho contacto suele prolongarse hasta:

- Alcanzar el plazo normal del parto a término (40 semanas)

- Peso mayor o igual a 2500 gramos. Alrededor de dicho plazo, el bebé ha crecido hasta tal punto que posición canguro deja de ser necesaria.

- Comienza a retorcerse para denotar que no está cómodo, saca sus extremidades, llora y se queja cada vez que la madre intenta volver a ponerlo en contacto con su piel.

A partir de entonces resulta seguro recomendar a la madre que abandone gradualmente el plan canguro, por supuesto, la lactancia materna proseguirá. La madre podrá retomar el contacto piel a piel ocasionalmente, tras bañar al bebé, durante una noche fría o cuando el bebé necesite que lo conforten.

SINDROME DE PIERRE ROBIN

Se le llama secuencia malformativa de Pierre Robin al conjunto de eventos que se suscitan durante el periodo de desarrollo de la cara y del paladar, con más precisión durante el cierre de los procesos palatinos, suceso que se da alrededor de la séptima a la novena semana de vida intrauterina y que provocará como consecuencia una hendidura palatina y un severo subdesarrollo mandibular. La región facial del ser humano comienza su formación alrededor de la cuarta semana de vida intrauterina tras la aparición del proceso frontonasal, maxilar y mandibular. Los procesos maxilares contribuirán a la formación del tercio medio de la cara y del paladar duro y blando. Embriológicamente hablando, el paladar se desarrolla de dos estructuras formadas a partir de los procesos maxilares: un paladar primario que es una estructura cuneiforme e impar localizada en la parte medial anterior y dos procesos palatinos laterales o también llamados paladar secundario. En la secuencia malformativa de Pierre Robin este evento embriológico normal descrito con anterioridad se ve afectado y ocasiona una severa falta de crecimiento mandibular, lo que impide que los procesos palatinos se aproximen y se fusionen entre sí, debido a que la lengua no desciende y se interpone en el trayecto normal de los procesos palatinos, generando en el paciente una fisura palatina característica en forma de «U», así como un hipocrecimiento mandibular muy severo que causa serias dificultades para la respiración y la alimentación.

Para que se configure el diagnóstico de secuencia malformativa de Pierre Robin debe haber obligatoriamente tres signos clínicos: glosoptosis, micrognatia y hendidura palatina

TEORÍAS DE PIERRE ROBIN

Teoría Mecánica: Es la más aceptada. Hipoplasia mandibular (7ª y 11ª s. gestación), lengua alta en cavidad oral, lo que provoca una hendidura palatina. Explica la clásica hendidura palatina en U invertida y ausencia de labio leporino. Oligohidroamnios puede cumplir un rol por deformación de la mandíbula e impactación de la lengua contra el paladar.

 Teoría de Maduración Neurológica: Retraso en la maduración neurológica evidenciada por electromiografía de la lengua, pilares faríngeos y paladar, como un retraso de la conducción nerviosa del hipogloso. La corrección espontánea de la mayoría de los casos soporta esta teoría.

Teoría disneurológica romboencefálica: Organización motora y reguladora del romboencéfalo se relaciona con un problema mayor de la ontogénesis.

MANEJO DE LA SECUENCIA DE PIERRE ROBIN:

Manejo Conservador: Los niños con severa micrognatia pueden tener una obstrucción significativa al nacer, requiriendo una vía aérea artificial. La mayoría de los neonatos tendrá problemas con la alimentación. La fisura palatina impide una presión negativa adecuada para la succión. La leche o fórmula tiene que ser entregada a través de un chupete largo que tenga un corte grande en el agujero de salida para hacer la entrega sin esfuerzo. El manejo del personal de salud incluye a pediatras, otorrinolaringólogos, cirujanos plásticos, odonto-pediatras, ortodoncistas, enfermeras, fonoaudiólogos, y asistentes sociales.

Manejo Quirúrgico: El tratamiento se orienta según la severidad del compromiso de la vía aérea seguida por el grado de dificultad en la alimentación. Los niños con micrognatia pronunciada pueden presentar dificultad respiratoria severa por lo que la intervención quirúrgica es necesaria en estos casos. Se ha descrito diversos procedimientos, pero la traqueotomía es la técnica más usada. La glosopexia debe ser liberada antes de que se desarrolle una dentición avanzada (9-12 meses de edad). La distracción mandibular se puede utilizar para la hipoplasia severa de la mandíbula que causa apnea obstructiva. Los tubos de timpanostomía se insertan generalmente cuando se realiza la palatoplastía como terapia para corregir la pérdida de audición por conducción y para prevenir complicaciones del oído medio. Los procedimientos quirúrgicos para reparar el paladar hendido pueden ser en uno o dos tiempos. El más común es el cierre del paladar (duro y blando) en un solo tiempo, realizado entre los 6 y los 18 meses. Se ha observado una relación directa en la incidencia de complicaciones obstructivas postnatales tempranas y postoperatorias.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Secuencia pos-quirrugica de Pierre Robin

 

 

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